Göz kapağı kolobomu, göz kapağı dokusunun gelişiminin olmadığı nadir bir doğumsal durumdur. Göz kapağı kolobomu, kozmetik bir şekil bozukluğu olmasının yanı sıra, kornea ve görmeyi etkiler. Genellikle, üst göz kapağı yaygın olarak etkilenir ve en sık görülen bölge, üst göz kapağının iç ve orta üçte biri arasındaki bağlantıdır.
Yunanca koloboma (“kesilmiş” veya sakatlanmış) kelimesinden türetilmiştir ve doğumda mevcut olan oküler dokuda bir delik veya boşluğu tanımlar. Anormallik genellikle embriyonik gelişimde gözün tam gelişiminden kaynaklanır. Göz kapağı kolobomu, göz kapağı kenarının doğuştan tam kalınlıkta bir kusurudur. Etkilenebilecek yapılar göz kapağı, iris, lens, siliyer cisim, koroid, retina veya optik sinirdir.
Konjenital göz kapağı kolobomu tek taraflı veya iki taraflı olabilir, 1 veya 4 kapağın tümünü içerir. Defekt, küçük bir marjinal çentikten, göz kapağının yaklaşık üçte biri ila yarısını etkileyen, tüm göz kapağı kenarının tam kalınlıkta yokluğuna kadar değişebilir. Genellikle, üst göz kapağı birincil olarak etkilenir ve en sık tutulum bölgesi, üst göz kapağının medial ve orta üçte birlik kısmı arasındaki kavşakta meydana gelir. Göz kapağı kolobomunun cinsiyet tercihi olmaksızın yaklaşık 10.000 doğumdan 1’inde ortaya çıktığı tahmin edilmektedir.
Göz kapağı kolobomunun kesin etiyolojisi belirsizdir, ancak bir tür yüz yarığından kaynaklandığı düşünülmektedir. Göz kapağı kolobomları izole bir bulgu olabileceği gibi
çeşitli sendromlarla ilişkili de olabilir: Fraser sendromu: Goldenhar sendromu: Treacher Collins sendromu (mandibulofasiyal disostoz): CHARGE sendromu:Frontonazal displazi: Delleman-Oorthuys oküloserebrotanöz) sendromu: Nazopalpebral lipom kolobom sendromu: Manitoba okülotrikoanal (MOTA) sendromu:
Göz kapağı kolobomu olan herhangi bir hastada tam bir göz muayenesi yapılmalıdır. Bu, görme keskinliğinin değerlendirilmesini, bir öğrenci muayenesini, göz içi basıncının kontrol edilmesini, genişlemiş bir fundus muayenesini, oküler yanlış hizalamanın değerlendirilmesini ve sikloplejik refraksiyonu içerir.
Korneanın korunması ve ambliyopi yönetimi tıbbi tedavinin birincil hedefidir. Yapay gözyaşı ve merhem ve yatmadan önce bantlarla korneanın korunmasına yardımcı olunmalıdır.
Göz kapağı kolobomları ile ilgili komplikasyonlar genellikle etkilenen gözde görmenin azalmasına neden olur.Acık kalma keratopatisi, kornea yüzeyinin göz kapağı kaplaması olmadan kaygan kalamaması ve gözyaşı filminin buharlaşması nedeniyle gelişir. Bu, kornea epitel bozulmasına neden olarak enfektıf keratite yol acabılır.Göz kapağındaki anormallikler kornea eğriliğinde bir değişikliğe yol açarak astigmatizmaya neden olabilir. Astigmat düzeltilmezse göz tembelliği gelişebilir.
Ameliyatın cerrahi tekniği ve zamanlaması, defektin boyutuna ve kornea maruziyetinin varlığına ve genel anesteziye uygunluk açısından bebeğin genel iyilik haline bağlıdır. Küçük ve orta dereceli defektlerde defektin anatomik rekonstrüksiyonu ve kapağın işlevselliği açısından prognoz çok iyidir.
Göz Hastalıkları Uzmanı – Op. Dr. Can PAMUKCU
Göz Kapak Kolobomu
